Doença autoimune caracterizada por vesículas subepidérmicas e deposição linear de autoanticorpos na junção dermoepidérmica. Os anticorpos acumulados são das classes de IMUNOGLOBULINA A e, às vezes, de IMUNOGLOBULINA G dirigidos contra proteínas de MEMBRANA BASAL. A dermatose está associada algumas vezes com malignidade e uso de certos medicamentos (exemplo, VANCOMICINA).